Gastrinom

Wichtige Differenzialdiagnose bei Ulcera und Diarrhö

Gastrinome sind nach den Insulinomen die häufigsten endokrin aktiven Tumoren des Pankreas. Sie treten sporadisch oder in 25 % aller Fälle im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 1 (MEN 1) auf. Die Inzidenz des Gastrinoms beträgt 1–5 Fälle/pro 1 Million Einwohner/pro Jahr, die Prävalenz wird mit 0,1 % aller Patienten mit Ulcus duodeni angegeben. Das mittlere Alter bei Diagnose beträgt 41 Jahre, wobei zwischen Auftreten der Symptome und Diagnose durchschnittlich 5,2 Jahre vergehen. 60 % aller sporadischen Gastrinome sind maligne, bei Diagnose lässt sich bei 25–30 % der Patienten eine Metastasierung, vorzugsweise in die Leber, belegen. Sporadische Gastrinome sind zu 38 % im Pankreas, zu 38 % im Duodenum, zu 4 % in Duodenalwand-nahen Lymphknoten und zu 20 % in anderen Organen wie Magen, Jejunum, Leber, Gallenwege, Ovar, Pylorus und Lunge lokalisiert. Im Rahmen des MEN 1 treten bevorzugt duodenale, meist multiple Gastrinome auf (70–100 %). Sie sind histologisch in der Regel gut differenziert, Lymphknoten­metastasen sind häufig und eine Diarrhö tritt selten auf. Klinisch manifestiert sich das Gastrinom durch vermehrte Säuresekretion des Magens (niedriger pH-Wert) und Ulzerationen im oberen Gastrointestinaltrakt, auch Zollinger-Ellison-Syndrom genannt.

Beim Auftreten eines Gastrinoms ist auch immer einer möglichen Vergesellschaftung mit der multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 1 (MEN 1) nachzugehen. Diese ist durch das kombinierte Auftreten folgender Tumoren gekennzeichnet, die dann weiterführend ausgeschlossen werden sollten:

  • Adenom oder Adenome der Nebenschilddrüse(n) bei primären Hyperparathyreoidismus
  • Hypophysenvorderlappenadenom (vermehrte Produktion von Prolaktin, STH [GH], ACTH, sehr selten FSH, TSH, Melanotropin)
  • Gastroenteropankreatische Tumoren wie Insulinom, Glukagonom, ViPom, PPom (pankreatisches Polypeptidom)
  • Nebennierentumoren (vermehrte Produktion von Kortisol, Adrenalin, Noradrenalin)
  • Hauttumoren (Lipome)

Die häufigsten Organbeteiligungen bei MEN 1

Die MEN 1 ist klinisch durch das Auftreten von Tumoren der Nebenschilddrüsen, der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) und eines Teils der Bauch­speicheldrüse gekennzeichnet. Bei einem MEN-1-Patienten sind typischerweise mindestens zwei dieser Organe betroffen.

Indikation

Gastrin im Serum sollte bei folgenden Indikationen bestimmt werden:

  • Schweres peptisches Ulcusleiden, insbesondere mit Diarrhö
  • Rezidivierende peptische Ulcera; therapierefraktäre Ulcera; Ulcera mit Komplikationen (Blutung, Perforation)
  • Ulcera ohne H. pylori-Nachweis und ohne dass sonstige Risikofaktoren bestehen (z. B. Acetylsalicylsäure)
  • Schwere Refluxösophagitis, insbesondere mit Diarrhö
  • Chronische sekretorische Diarrhö
  • Aufgehobener Tag-Nacht-Rhythmus bei einer 24-h-pH-Metrie mit pH-Werten konstant < 2,0
  • Patienten mit MEN 1; Verdacht auf MEN 1
Symptome und ihre Frequenz beim Gastrinom
SymptomFrequenz
Ulzerationen im oberen Gastrointestinaltrakt, insbesondere bulbär und postbulbär, selten im distalen Duodenum/Jejunum> 90 %
Abdominalschmerzen> 75 %
Wässrige Diarrhö und Abdominalschmerzen30–75 %
Gastroösophageale Refluxerkrankung bzw. Refluxösophagitis44–56 %
Isolierte Diarrhö2–20 %
Cushing-Syndrom mit ektoper ACTH-Sekretion (assoziiert mit schlechter Prognose)6 %
Koexistentes Phäochromozytomselten

Arztinformationen

­

Zum Fachbereich Endokrinologie

 

Zum Fachbereich Onkologische Diagnostik

­

 

Um diese Webseite für Sie optimal zu gestalten und Zugriffe zu analysieren, verwenden wir Cookies. Mit Klick auf Zustimmen erklären Sie sich damit einverstanden. Ihre Zustimmung können Sie jederzeit widerrufen. Erfahren Sie mehr in unserer Datenschutzerklärung